An dieser Stelle wird jeden Monat ein aktuelles Thema aus dem Bereich der Rheumatologie von einem der sechs hier vetretenen Kompetenzzentren Rheuma für Patienten und Betroffene allgemeinverständlich erörtert. Es soll allgemeine Informationen zu einer bestimmten Krankheit enthalten, Verhaltenstips und evtl. typische Krankheitsverläufe und ggf. Heilungschancen.

Sjögren-Syndrom

Inhalt:

1. Was ist ein Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom (SS) wurde erstmals 1932 von dem schwedischen Augenarzt Henrik Sjögren in seiner Habilitationsschrift beschrieben. Es ist eine sogenannte Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die eigenen Tränen- und Speicheldrüsen angreift und im Verlauf von Jahrzehnten zerstört. Die Patienten bemerken meist ab einem Alter von 40 - 50 Jahren eine zunehmende Trockenheit der Augen und der Mundhöhle.
Sjögren-Syndrome können sowohl ohne weitere Grunderkrankung ("primär") oder zusammen mit weiteren rheumatischen Erkrankungen wie der rheumatoiden Arthritis oder dem systemischen Lupus erythematodes ("sekundär") auftreten.

2. Wie entsteht das Sjögren-Syndrom?

Die Ursachen des Sjögren-Syndroms sind noch unklar. Aus Familienstudien kann abgeleitet werden, daß das Risiko der Erkrankung bei Verwandten von Patienten mit Sjögren-Syndrom erhöht ist. Somit liegen sicher erbliche Ursachen des SS vor. Wahrscheinlich müssen mehrere Risikogene gleichzeitig vorliegen, damit ein Sjögren-Syndrom entstehen kann.
Wie fast alle Autoimmunerkrankungen ist das Sjögren-Syndrom bei Frauen häufiger als bei Männern. Weibliche Geschlechtshormone, insbesondere das Prolactin, aktivieren das Immunsystem und stimulieren die Bildung von Autoantikörpern. Bei erblich bedingter Neigung zur Autoimmunität wird dieses Risiko durch solche Hormone noch verstärkt.
Auch chronische Virusinfekte scheinen eine Rolle in der Pathogenese des Sjögren-Syndroms zu spielen. Auch wenn noch keine Viren eindeutig identifiziert wurden, werden Retroviren, Ebstein-Barr-Virus und Cytomegalievirus als Auslöser der Erkrankung bei genetischer Veranlagung diskutiert.

3. Wie häufig ist das Sjögren-Syndrom?

Die Häufigkeit des Sjögren-Syndroms wird je nach den Kriterien, die zur Klassifikation verwendet werden (s.u.) zwischen 1:100 und 1:1500 angegeben. Nach unseren eigenen Untersuchungen liegt die Häufigkeit bei 1:100 bis 1:200. Das Sjögren-Syndrom ist damit neben der rheumatoiden Arthritis die häufigste Autoimmunerkrankung überhaupt.

4. Wie erkennt man ein Sjögren-Syndrom?

Das Sjögren-Syndrom führt zu Mund- und Augentrockenheit, dem sogenannten "Sicca-Syndrom". Die Patienten klagen daher über Durst und Brennen oder Sandkorngefühl der Augen. Viele Patienten bemerken solche Symptome, die sich erst Jahrzehnte nach Krankheitsbeginn schleichend einstellen, allerdings nicht, da sie sich an die Beschwerden gewöhnen. Oft wird daher das Sjögren-Syndrom erst durch weitere Komplikationen diagnostiziert. Zu diesen zählen die Infektneigung in den oberen Atemwegen, Kariesbefall (Speichel hat eine wichtige Immunabwehrfunktion), Bindehautentzündungen (Abb. 1) oder neurologische Beschwerden wie z.B. Polyneuropathien mit Kribbeln und Taubheitsgefühl bis hin zu Beschwerden, die denen der multiplen Sklerose ähneln können.

5. Diagnostik des Sjögren-Syndroms

Die Diagnose des Sjögren-Syndroms wird weltweit sehr unterschiedlich gestellt, da es bislang keine einheitlichen Klassifikationskriterien der Erkrankung gibt. Bei dem Verdacht auf ein Sjögren-Syndrom müssen zunächst objektive Tests zur Messung der Mund- und Augentrockenheit erfolgen. Für die Messung der Tränenproduktion hat sich der Schirmer-Test (Abb. 2) bewährt, bei dem den Patienten ein Filterpapier in die Augenwinkel gehängt wird. Nach 5 Minuten kann abgelesen werden, wie weit der Tränenfilm in das Papier eingedrungen ist. Werte unter 5 mm / 5 Minuten gelten als krankhaft. Zur Messung der Speichelproduktion erfolgen verschiedene Tests. Wir bevorzugen wegen der einfachen Durchführung den Saxon-Test, bei dem die Patienten über 2 Minuten auf einem Gaze-Schwamm kauen. Der Schwamm wird vorher und nachher gewogen. So kann die Speichelmenge, die sich im Schwamm gesammelt hat, einfach bestimmt werden.
Wenn die Tränen- und/oder Speichelproduktion vermindert ist und somit objektiv ein Sicca-Syndrom vorliegt, sollten Labortests erfolgen. Bislang existierten keine Marker, die entweder sehr häufig beim Sjögren-Syndrom vorliegen oder sehr spezifisch für diese Erkrankung sind. Die in Deutschland am häufigsten als Marker des Sjögren-Syndroms verwendeten Autoantikörper gegen SSA (Ro) liegen nur bei ca. 50 % der Patienten vor und haben eine Spezifität von nur 14 %. Anhand neuerer Studien werden dagegen Antikörper gegen alpha-Fodrin bei 93 % der Patienten mit eindeutig gesichertem Sjögren-Syndrom beobachtet. Diese Antikörper sind zwar ebenfalls nicht spezifisch für das Sjögren-Syndrom, eignen sich aber wegen ihrer Häufigkeit als Suchtest und korrelieren zudem mit der entzündlichen Aktivität der Erkrankung.

6. Therapie des Sjögren-Syndroms

Die Behandlung der Augen- und Mundtrockenheit beim Sjögren-Syndrom besteht in erster Linie in der Substitution von künstlichen Tränen durch Augentropfen und ggf. Speichelersatzpräparaten. Die Patienten sollten reichlich trinken und zur Vorbeugung von Karies eine intensive Zahnpflege betreiben. Bei gehäuften Infekten der oberen Atemwege sollten prophylaktische Inhalationen mit Kochsalzpräparaten oder noch effektiver tägliche Nasenduschen angewendet werden.
Die Speichel- und Tränenproduktion kann bei etwa der Hälfte der Patienten durch Einnahme von Pilocarpin-Tabletten verbessert werden. Viele Patienten klagen dann aber über Nebenwirkungen wie Schwitzen, Durchfall oder Herzrasen.
Bislang ist der Einsatz von Immunsuppressiva oder Immunmodulatoren gegen die Symptome der Trockenheit umstritten. Mehrere kleinere Studien erbrachten widersprüchliche Ergebnisse über die Wirkung von Cortison oder Hydroxychloroquin. Noch nicht geklärt ist auch die Wirksamkeit von lokalen Ciclosporinpräparaten. Bei systemischen Komplikationen des Sjögren-Syndroms, insbesondere den neurologischen Beschwerden (wie Polyneuropathie, MS-ähnliche Bilder), Vaskulitiden, Nephropathie oder interstitiellen Lungenerkrankungen ist dagegen die Indikation zum Einsatz von Cortisonpräparaten und ggf zusätzlich Immunsuppressiva eindeutig indiziert.

7. Abbildungslegenden:

Abb.1:

Abb.2: